大前庭导水管是一种由于先天发育异常导致前庭导水管扩大的疾病，单纯的前庭导水管扩大畸形比较多见，但也可同时合并耳蜗或前庭畸形。内淋巴液经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或大前庭，损伤毛细胞，出现听力损失或眩晕症状。
【临床表现】
（1） 患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常是发病的诱因，即使是轻微的外伤也可引起重度感音神经性聋和眩晕。
（2） 听力损失多在幼儿期，为后天性、渐进性，常呈波动性听力下降，多为双侧性、听力变化范围性正常到极重度听力损失，严重者伴有言语障碍。
（3） 约有1/3患者出现前庭症状，儿童多有平衡障碍和共济失调。
（4） 有的患者有头部外伤后诱发耳听力损失加重的病史。
（5） 纯音测听呈波动性感音神经性听力损失。声阻抗有助于判断中耳有无异常。对不合作的婴幼儿可进行听觉脑干诱发反应检查。
（6） 前庭功能检查：眼震电图显示对冷热实验反应低下或无反应。
（7） 颞骨高分辨CT矢状面观察前庭导水管径≥1.5mm即为前庭导水管扩张。
【诊断与治疗原则】
（1） 小儿有反复发生的波动性听力下降或反复发作性眩晕者应考虑有大前庭导水管扩张综合征的可能。影像学检查可确诊。
（2） 听力发生急剧下降时可采用综合疗法，主要以改善内耳微循环代谢和膜通透性为主，尽可能的恢复听力，但很难恢复到原听力水平。在语言形成关键期，尽量保护残余听力，帮助患儿形成一个良好的听觉—语言能力。
（3） 佩戴助听器并加强语言训练
（4） 人工耳蜗植入对大前庭导水管综合征导致的重度听力患者有帮助，术后效果比较理想。
（5） 许多年来，曾有人尝试通过外科手术的方法治疗改变扩大的前庭导水管，防止听力下降，但结果均不理想。
【预防的关键】
研究成果发现，大前庭导水管综合征是导致儿童听力损失的重要原因之一。虽然大前庭导水管综合征是一种先天发育障碍，但它所导致的听力损伤多发生在出生以后。由于轻微头部外伤、体质变化和感染因素都可引起儿童明显的听力损伤，因此预防措施非常重要。提前告诉家长，孩子的听力可能会因为某些因素而发生突然变化，家长应提早采取预防措施，同时注意监测儿童的听力情况并配合医生的治疗，避免听力进一步损伤。